原発 性 アルドステロン 症 しんどい。 原発性アルドステロン症の手術と薬物治療―方針はどのようにして決める?

正常な血圧が維持出来てます!原発性アルドステロン症かどうかを探るシリーズ④

原発 性 アルドステロン 症 しんどい

検査・診断 原発性アルドステロン症は、主に以下の検査の結果をもとに診断します。 血液検査• 負荷試験• 副腎静脈サンプリング 血液検査 アルドステロンの分泌が異常に高くなると、ナトリウム(食塩)が体内に多く溜め込まれる反面、カリウムと呼ばれる物質は体外に排泄されるようになります。 このため、血液検査ではを調べます。 負荷試験 原発性アルドステロン症では、アルドステロンの調整が効かないため、腎臓でつくられる酵素であるレニンとアルドステロンの間に不釣り合いが生じ、アルドステロンが異常に高い値を示すようになります。 負荷試験では、これらを検査します。 副腎静脈サンプリング 手術を行う際には、副腎静脈サンプリングを行う必要があります。 これは、大腿の付け根からカテーテルという医療用の管を入れ、副腎静脈から血液を採取する検査方法です。 この検査により、アルドステロンを過剰につくっている部位が右の副腎か左の副腎か、また、その一部かが明らかになります。

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原発性アルドステロン症の手術と薬物治療―方針はどのようにして決める?

原発 性 アルドステロン 症 しんどい

原発性アルドステロン症は厚生労働省の指定する 特定疾患に指定されています。 原因 副腎皮質に 腫瘍ができる、または 過形成(全体がはれて大きくなることのようです)が原因となるようです。 通常は片方の副腎に腫瘍ができ、そこからアルドステロンが多量に分泌されます。 一方、過形成の場合は、片方の副腎、もしくは左右の副腎全体からアルドステロンが出てきます。 病気の原因が片方の副腎なのか、両側の副腎なのかにより治療法が異なります。 そのため、 治療前にしっかりと時間を掛けた検査が必要になります。 症状 主な症状は、 高血圧と 低カリウム血症です。 高血圧は臓器障害(血管、心臓、脳、腎臓の障害など)を引き起こすので、無視することのできない症状と言えます。 原発性アルドステロン症の場合、降圧剤(高血圧の薬)を服用してもあまり血圧が下がらないことが多く、また、血圧が低下しても臓器障害が起きることがわかってきているようです。 ですから、血圧をコントロールするだけでなく、病気そのものを治す必要があるということです。 高血圧の薬の効きが弱いなと思ったら要注意 低カリウム血症は、原発性アルドステロン症になったら必ず見られる症状では無いようです。 低カリウム血症になると、筋力の低下、手足の脱力や疲労感などの症状が現れます。 低カリウム血症はとても危険です。 カリウムは筋肉を動かすことと関係があるようなので、重症になると心臓発作に至ることもあるそうです。 検査と診断 アルドステロンの分泌が過剰かどうかを確かめるため、血液中、尿中のホルモンを測定します。 本来アルドステロンは、腎臓から分泌されるレニンというホルモンによって調節されているのですが、アルドステロン症の場合、副腎から勝手にアルドステロンが出て来てしまう状態になっています。 アルドステロンが副腎から出てくると、レニンは働きを抑えてしまいます。 それで、診断のためには血漿レニン活性が抑制されているかどうかを確認します。 これらのホルモン値は姿勢によって変化するため、じっと安静にしてあお向けの姿勢で採血します。 寝返りも禁止です。 血圧の薬も飲まずに検査する場合がほとんどです。 腫瘍なのか過形成なのか、左右どちらの副腎に腫瘍があるのかなどの判断をするため、副腎近くの血管までカテーテルを挿入して、そこから採血する「副腎静脈血サンプリング」という検査が行われます。 治療 腫瘍による原発性アルドステロン症の場合は、その腫瘍を手術により摘出します。 摘出手術ができない場合や、過形成の場合は内服薬での治療となります。 服用する薬としては「セララ」が一般的です。 腫瘍が原因である場合は腫瘍摘出手術により血圧は徐々に低下していきます。 ですから、「手術で治る高血圧」ともいえます。 高血圧の発症から原発性アルドステロン症が疑われるまで 最初に血圧が高いと言われたのは、 32歳の冬です。 風邪を引いて病院に行って血圧も測ったら、血圧が140/100くらいでした。 日本高血圧学会によると、高血圧の世界基準は140/90mmHg。 その時は熱もあったので一時的なものだろうということで、特に治療などはしませんでした。 健康にいいことをしていたわけではありませんが、特に不摂生な生活をしていたわけでもなかったので、心配もしていませんでした。 その後も血圧を測ると135/90くらいで、少し高めの数値が出ていましたが、母親も高血圧だったので遺伝かな、くらいにしか考えていませんでした。 突然の血圧上昇 そんな調子だったのですが、 36歳のときに、頭痛がひどくてフラフラするので病院へ。 風邪ひいたかな、と思ったのですが、病院で血圧を測ってびっくり! 210/160mmHg! お医者さんもびっくりして、急いで降圧剤を出してくれました。 血液検査をすると、コレステロールが少し高いのですが、特に問題はなし。 血管年齢も調べましたが、むしろ若いくらい。 診断は「本態性高血圧」。 本態性とは、はっきりと 原因がわからないという意味らしいです。 塩分に気をつけること、運動をすることなどのレクチャーを受けましたが、とにかく降圧薬を飲み続ける事になりました。 30代半ばで高血圧の薬を飲み続けることになるとは・・・しかも、降圧薬は基本的に一生飲み続けるものらしく、ちょっとショックでした。 下がらない血圧 上記でも書いたように、血圧が140/90mmHgを超えると高血圧と診断されます。 降圧薬を飲んで正常域血圧まで持っていかないといけないのですが、きちんと 薬を飲んでいても160/110mmHg辺りをウロウロ。 健康診断などで血圧を測ると、看護師さんが「えっ!」といって、必ずといっていいほど再測定。 血圧高いんですか?と毎回聞かれるような状態でした。 こうした状態を 「薬剤抵抗性高血圧」と呼ぶそうです。 そして、体がだるい・・・午前中のしごとが終わると、午後はもうだるくてしょうがないという状態。 降圧薬が効かない病気がある? そんな話を友人にしたところ、テレビで降圧薬があまり効かない病気があるとやっていたとの情報をくれました。 原発アンドロイド症候群!?という、ウル覚えな名前を教えてくれました(笑。 ネットで調べると確かにそういう病気があり、 「原発性アルドステロン症」という病名を知ることになります。 病院へ 地元が仙台市なので、仙台周辺で原発性アルドステロン症の治療をしている病院をネットで探し、東北大学病院の腎・高血圧・内分泌科で受診しました。 これまでの経緯を説明し、血圧測定。 やはり高い血圧。 降圧薬が効かない。 それほどコレステロール値、中性脂肪値、血糖値が高くない。 若年であること。 多飲多尿、口渇、だるいなどの症状。 診察ガイドラインにバッチリ当てはまり原発性アルドステロン症が疑われるとのことでした。 検査に次ぐ検査。 原発性アルドステロン症と診断され副腎の腫瘍摘出手術に向けた準備 アルドステロン症は綿密な検査が必要なため、約一週間の検査入院が必要となります。 低カリウム血症 まずは血液検査です。 ここで先生が慌てます。 血液中のカリウムは体内で絶妙に調整されていて、3.7〜4.7mEq/lという狭い範囲で調整されているそうです。 何のことかさっぱりわかりませんが。 この数値を下回ると低カリウム血症、上回ると高カリウム血症というそうで、いずれも重篤な症状を引き起こしかねない危ない状態だそうです。 カリウムは筋肉を動かすことと関係があるらしく、低カリウム血症になると筋肉が動かずだるくなることがあるらしい。 それです!先生、それです! 血液検査ででたカリウムの数値は、 2. 5 えーっ!驚いた先生がいろいろな薬を処方してくれました。 カリウムは血中で微妙なバランスを保っている成分で、多くても少なくても危険な状態になります。 それで医師の観察のもと慎重に薬が処方されます。 CT検査 アルドステロン症の多くは、副腎に腫瘍ができ、それが原因でアルドステロンが多量分泌されてしまうことが原因となっているようです。 それでまずは、CT検査で副腎に腫瘍があるかを調べます。 その結果、やはり左の副腎に腫瘍らしきものがあり、更に詳しい検査へ進みます。 ここからはまさに、 検査に次ぐ検査。 大学病院での手術なので、いろんなデータがほしいということもあるんでしょうけれど、とにかく検査が続きます。 まずはアルドステロン症を確定するための検査です。 カプトリル負荷試験 カプトプリル錠という薬を使った検査で、一時間半寝っぱなしの検査です。 とにかく安静の状態で検査するというのが肝の検査らしく、仰向けに寝たら動いてはいけないので、結構辛いです。 最後の方は背中やお尻の当たりが痛くなってきます。 カプトリルはレニンという物質を活性化させる薬なので、カプトプリルを飲むと正常な人はレニンが上がります。 でも、アルドステロン症の人はアルドステロンがこれを邪魔してレニンが活性化しないようです。 つまりレニンの数値が上がらない。 ということだそうです。 正直何のことかよくわからないです。 蓄尿 24時間、おしっこを溜めつづける検査です。 溜めるだけなので身体的に辛くはないのですが、こんなに自分のオシッコを見たことがないので精神的にはやられます(笑 病院によっては自動蓄尿機のような物があって、とったオシッコを器械に入れるというものもあるようです。 わたしが検査した病院では縦長のでかいビーカーにひたすら溜めるという原始的なやり方でしたけど・・・結果、ほかの蓄尿している人をぶっちぎって、ビーカーの縁ギリギリまで大量に蓄尿するという偉業を達成。 結構恥ずかしかった・・・。 なんのための検査かは不明。 アルドステロン症と診断 CTに写っていた腫瘍やカプトプリル検査の結果、アルドステロンが異常に分泌されて血圧が上昇していることが確認され、 アルドステロン症と診断されました。 腫瘍が原因だった場合、手術で治る病気です。 早速腫瘍を摘出するための準備に入ります。 ここからは 手術のための検査が始まります。 定期的な血圧測定・採血はもちろん、CT、MRI、心電図、エコーなどあらゆるものをやりました。 大学病院なのでいろんなデータがほしいというのもあるでしょうけれど。 その中でもちょっとびっくりしたのがこちら。 ヨード造影剤を使った血管造影検査 副腎静脈サンプリングという大きな検査に備えて、下腹部から副腎までの 血管のルートを調べるために行われる検査です。 ヨード造影剤を使ってレントゲンやCT検査を行うと、細かい血管が鮮明に見えるようになるようです。 ヨード造影剤を使うときには同意書を書かされます。 たまにアナフィラキシーショックを起こす人もいるからだそうです。 説明では、ヨード造影剤が血管に入ると 体が熱くなる感じがすると言われました。 なにそれ!?と思いながら検査台に乗って、「造影剤入ります。 熱くなる感じがします」と言われると、 ぐわ〜〜〜!!と熱い感じがしてきました!結構ビビります。 鼻の中もちょっと違和感を感じて、変な臭がするような気がします。 安全だとは分かっていても、体に明確な反応が出る検査はちょっと怖いです。 副腎静脈血サンプリング 原発性アルドステロン症の検査には 副腎静脈サンプリングという検査が必須です。 副腎静脈サンプリングは足の付根の太い血管からカテーテルを挿入して副腎周りの細い血管から血液を採取するという検査です。 副腎の近くの血管内で血液を採取することで、左右どちらの副腎からアルドステロンがでているのかを明確にするために行うようです。 検査といっても ほとんど手術のような感じでした。 結構つらい検査だった・・・ まずは剃毛 足の付け根付近からカテーテルを入れるので、まずは付近の毛を剃ります。 しっかり剃らないと怒られます。 確認されて、怒られます。 しっかり剃りましょう。 尿道カテーテル 検査中、検査後はしばらくトイレに行けないので尿道カテーテルを入れます。 ここでとんでもないことが!ここは大学病院。 季節は5月。 新米の先生たちがベテラン先生のレクチャーを受け始める季節です。 ほんとに。 尿道カテーテルを入れるためにベテラン先生とやって来たのは、完全に新人の医師免許をとったばかりの自信なさそうな震える手をした若い先生! 先生。 ぼくも尿道カテーテルはじめてなんです。 検査室へ 検査中は全裸に薄いガウンのようなものを羽織っただけの状態です。 ストレッチャーに乗せられて検査室へ。 検査室と言っても、そこは手術室です。 ここからすでに辛い。 何が辛いってとにかく 寒い! 手術の経験がないので手術室に入ったのははじめてだったんですが、こんなに寒いんですか?言われるがままに手術台のようなところに寝転がり、3,4人の看護師が一気に準備を始めます。 カテーテルを挿入する部分をかなり丁寧に消毒。 ほぼ全裸。 寒い!! そのまま先生たちが何やら準備している機械のそばまで移動してちょっと放置。 検査開始 まずはカテーテル挿入部分に部分麻酔をします。 麻酔注射をブスブス刺されてすっかり感覚がなくなりました。 部分麻酔なので当然意識はありますし、カテーテル挿入部分は見えませんが、感覚が伝わってきます。 検査は、レントゲンのような巨大な機械に下半身が挟まれている状態で行います。 この機械を使うとリアルタイムに血管とカテーテルが見えるようですね。 カテーテルが血管に入ってくると、すぐにわかります。 くすぐったい感じがしたり、痛かったり。 副腎は腎臓の上にあるので、脇腹のあたりまでカテーテルが入ってきているのが分かります。 結構痛い。 左右両方の足の付根から順番にカテーテルを挿入して左右の副腎付近の採血をしていきます。 とにかく寒くて死にそう・・・ 検査終了 カテーテルが引き抜かれて、終わりましたと告げられて、止血が始まります。 止血が気絶するほど辛かったです。 ただでさえ寒くて死にそうになってるところに、カテーテルを入れていた傷口を先生が体重をかけて止血してくるもんだから、本当に気が遠くなりました。 傷口を巨大な綿のボールをあてがわれ、腰ベルトのようなもので固定して終了。 帰りはストレッチャーに寝たまま病室まで帰りました。 寒さからの開放・・・検査室の滞在時間は 約4時間。 長かった・・・ 本当に辛いのはここからだった!? 手術後などはみんなそうなのかもしれませんが、傷口が塞がるまで ベッドで動いちゃいけないというのが本当にきつかったです。 寝返りもうてないし、トイレもいけないし。 先生から止血の綿を取ってもらって、尿道カテーテルを看護師さんに引き抜いてもらって、動いてよくなったときの開放感は忘れられませんね。 副腎静脈血サンプリングの結果わかったこと 無事に検査が終わり、検査入院も終わり。 その後結果を聞きに病院へ。 診察室に入ると先生が渋い表情。 腫瘍なの?過形成なの? 先生の説明によると、副腎に腫瘍があり、おそらくそれが原因であろうと思い手術の予約まで入れている状態だったが、どうやら 腫瘍が原因ではないとのこと。 ぼくの副腎の腫瘍は左側の副腎にあり、もし腫瘍が原因であれば左側の副腎からのみ異常な数値が出るはずだけれど、検査の結果両方の副腎からアルドステロンがダバダバでている状態だそうです。 先生たちの判断は、アルドステロン症の原因は、 過形成 過形成とは、腫瘍のような外的要因でアルドステロンが異常分泌されているのではなく、 副腎自体が異常な動きをしてしまっている状態。 片方の副腎にある腫瘍を手術で取ったとしても、原因が取り除かれないので高血圧は治らない。 ガーン。 手術してさっさと治そうと思っていたので、結構ショック。 現在のところ原因は不明で治療法はなく、薬での対処療法しか無いとのことでした。 先生にとっても意外な結果だったらしいです。 手術の予定はキャンセル。 治らないのかあ・・・ふう。 処方薬とおまけでわかったことと面倒なこと 残念ながら 手術で治らないタイプの原発性アルドステロン症だとわかり、 薬での対処療法に入りました。 一生薬を飲み続けなければならない事になり、がっかり。 処方されている薬を紹介したいと思います。 処方されている薬 セララ 最近の研究の成果により、非常に良い薬が出ています。 それが セララ。 ファイザー製薬が出している薬で、原発性アルドステロン症の 特効薬とも言われているみたいですね。 アルドステロンの作用を抑える薬で、血圧を下げてくれます。 カリウムの流出を抑えてくれる効果もあり低カリウム血症を予防することもできるようです。 新しい薬のためジェネリックはありません。 もらっているのは50mg。 朝晩二回の服用。 アダラート 血圧降圧剤です。 セララを飲んでいるとはいえ、こちらも必要です。 これも一生飲み続けます。 ジェネリック薬があるのでニフェジピンCRをいつももらっています。 朝晩二回の服用。 リピトール 原発性アルドステロン症とは関係ないと思いますが、高脂血症もあるのでこちらも処方されています。 ジェネリック薬のアトルバスタチン錠をもらっています。 晩一回の服用。 セララを飲むようになって 体の怠さがほとんどなくなりました。 もちろん、アルドステロン症を治してくれる薬ではありませんが、治ったときと同じ状態にしてくれるありがたい薬です。 血圧降圧薬も効いているんだと思います。 セララとフェニジピンの組み合わせで服用していると血圧は 130/85くらいが平均です。 面倒な事 一回にもらえる薬の量が決まっているため、 定期的に病院に行かなければならないことが一番面倒です。 さすがに大学病院まで通うのは無理なので、近くのクリニックに紹介状を書いてもらってそちらで処方してもらうようにしています。 薬代も馬鹿になりません。 一年でいったいいくら払っているやら・・・。 手術で治る人が羨ましいです。 ついでにわかったこと 腫瘍摘出手術をする予定だったので、そのための事前検査も色々受けていたのですが、そこで他にも病気が見つかりました。 睡眠時無呼吸症候群 寝ているときに気道が塞がって息ができなくなるアレです。 全身にセンサーつけられて一晩検査した結果、一時間に呼吸が止まっている回数は38回、最長気流停止は80秒、酸素飽和度の最低は83!ほとんど死んでます。 睡眠時無呼吸症候群を放っておくと様々な病気を引き起こし、10年以内に約半分の人が死んでいるそうです。 CPAPという睡眠時の呼吸を補助してくれる機械につながれて寝るようになりました。 機械の違和感はあるのですが、前よりも睡眠の質が良くなり体が楽になりました。 甲状腺がん おとなしいガンとしても知られている甲状腺がんも発見されました。 検体を採取するのに失敗して甲状腺がすごい腫れて痛みがすごかったなど、すったもんだがありましたが手術で切除。 甲状腺も半分残ったので、ホルモンの異常などもなくとくに薬なども飲んでいません。 まとめ たくさんの人が知らずに患っていると言われる原発性アルドステロン症。 確かに、ぼくの場合のように 手術では治せない場合もあるようですが、手術で治せることがほとんどのようですから、同じような症状を感じている方はぜひ診察してもらうことをお勧めします。 もし手術できなくても、 効果的な薬を飲めば体調も良くなります。 それだけでも診察の価値はあるでしょう。 薬から開放されるって、いいですね。 羨ましいです。

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原発性アルドステロン症

原発 性 アルドステロン 症 しんどい

以前は難病指定の、原発性(げんぱつせい)アルドステロン症という珍しい病名をご存じの方は少ないかもしれません。 ですが、現在は高血圧症の5~10%とも20%とも言われる方が、【原発性アルドステロン症】による高血圧症と言われています。 現在、高血圧の治療をされている方が簡単な検査をきっかけに、高血圧が治るかもしれません。 私もその一人です! そもそも、『原発性』という意味は、他の病気が原因で起こったわけではなく、その臓器自体の最初の病気(一次性)という意味と、もう一つは原因不明の場合も原発性と呼びます。 因みに、他の病気が原因で起こったものは、二次性、または続発性といいます。 ですので、私の高血圧は他の病気である『原発性アルドステロン症』が原因で起こったものなので、一般の『本態性高血圧』ではなく、『二次性高血圧』となります。 では、高血圧の原因の一つである原発性アルドステロン症について、 目次• 原発性アルドステロン症 ( Primary aldosteronism:PA) どんな病気? 1. 副腎からアルドステロンという ホルモンが、過剰に分泌される症状によって引き起こされる、 若年から高齢者まで広い年齢で認められる病気です。 別名:コーン症候群。 1955年にアメリカの医師ジェロム・コン博士が英語で最初に発表したとされていますが、その2年前の1953年ポーランド人によって発見され、ポーランド語でポーランドの医学雑誌に掲載されていた。 とのことです。 副腎から過剰にアルドステロンホルモンが出ると、 高血圧や高脂血症、糖尿病や他の病気が二次的に引き起こされます。 原発性アルドステロン症は、脳卒中、心筋梗塞、腎不全などの合併症の確率が上がります。 また、アルドステロンが直接血管を傷めてしまう症状を引き起こすので、正常な血圧でも脳卒中などが起きやすくなります。 アルドステロンとは? 1. 副腎から分泌されるホルモンです。 アルドステロンの働きは? 1. アルドステロンというホルモンは 体内に必要な塩分(ナトリウム)を吸収する働きがあります。 しかし、アルドステロンが 過剰に分泌されると塩分の吸収が促進されて体内に塩分や水分がたくさんある状態になり、 血圧を上げてしまいます。 塩分をとり過ぎると高血圧の一因になるので、 アルドステロン値が高いと高血圧を引き起したり、塩分を体外に排出しようと カリウムの排出が促進されて、塩分と一緒にカリウムが排出されるので、 カリウム濃度の低下(低カリウム血症)を起こしたりします。 そのアルドステロンホルモンは、何でたくさん出るの? 主な 原因は、2つ! 原因1. 腫瘍ができる原因はまだ不明のようです。 副腎ってほとんどが皮質なんですね!でも、働きはすごいです!! 副腎とは? 1. 副腎は、左右にある腎臓の上にあります。 腎臓の大きさは約10~12㎝位ですが、その上にある副腎の大きさは数㎝で重さは成人男性の平均が、左の副腎は約6g、女性が5. 5gほどで左の副腎は右の副腎より0. 5g重いという小さな臓器です。 図解などでは、腎臓の上に乗っかっている小さな三角帽子のように見えます。 副腎の働きは? 1. 働きとしては、こんなに小さくても 生命維持に不可欠で重要な役割を持ち、非常に大切なホルモンを出しています。 そのホルモンの働きは、ストレスに対処したり、血圧を正常にコントロールしたり、性ホルモンを分泌したりしています。 例えば、アルドステロン、コルチゾール、アドレナリン、など聞いたことがある名前もありますよね! 3. いくつかのホルモンが血圧や塩分の量、水分の量、血糖などの濃度を増え過ぎたり少な過ぎたりしないようにコントロールしてくれています。 原発性アルドステロン症の症状は? 1. 血圧が高くなります。 アルドステロン値が高いと高血圧の症状が起こります。

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