びまん 性 大 細胞 型 b 細胞 リンパ腫。 再発・難治性のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫にR

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びまん 性 大 細胞 型 b 細胞 リンパ腫

日本人がかかるリンパ腫の最も有名なものとされているのが、アグレッシブ・リンホーマ(Aggressive lymphoma で全体の約35% にも及ぶという結果があります。 療法との関係 最近になってリッキサン(rituximap 一般名をリツキシマブという薬がよく使用され今後さらに主流になりつつあると考えられていますが、今までは主にCHOPが一般的と考えられていました。 リッキサンは抗がん剤で悪性リンパ腫にもかなり高い確率で効果があると期待されているものです。 この薬の最も支持されている理由は副作用が圧倒的に軽減され体への負担も軽くなりBリンパ球を徐々に消滅させていくという優れものです。 スポンサーリンク びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫のがん細胞の上にあるCD20というたんぱく質を認識するワクチンがあり、CD20にワクチンがくっつく事でキラー細胞ががん細胞を攻撃するので健常組織に対してダメージも少なく放射線をかけた部位にもゼヴァリンの使用が可能になり、その逆でも問題ありません。 治療 治療は男女、年齢、患者さんの経済状況や家族、親戚の支え等をトータル的に判断してお医者さんが判断することが多いです。 あくまでも患者さんや家族が承諾することが大前提です。 上記でも述べたように今現在はCHOP療法ではなくリッキサン(rituximap という抗体医薬を使用することになります。 これは後者のほうが完治する確率が高いからです。 ある程度進行したものにはその効果が期待できないかもしれませんが割と初期やその次の段階くらいのものですと飛躍的に効果が得られる可能性が高いです。 びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫に使用する抗がん剤治療では、悪性のものから中・高悪性リンパ腫の患者に対しては抗がん剤治療の効果が高く長期生存も期待できるのに対して、低悪性の場合には、効果が少ないという結果があります。 ゼヴァリンと抗がん剤を組み合わせる事で悪性のものにも効率が良くなる事が分かってきていますが、副作用がはっきりとしていない為、 まだ浸透はしていない治療法になります。 ゼヴァリンとはCD20抗原とがん化したB細胞の周りに均等に付着しているものでアイントソープという放射線を有するものでかなりの効果が期待できるものです。

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完全奏効(CR)率43%のCAR

びまん 性 大 細胞 型 b 細胞 リンパ腫

びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫 分類および外部参照情報 - びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(びまんせいだいさいぼうがたBさいぼうせいリンパしゅ、: diffuse large B-cell lymphoma, not otherwise specified; DLBCL, NOS)は、悪性リンパ腫の種類の1つで、小型リンパ球の2倍を超えた、あるいは正常の組織球の核と同等かそれ以上の大きさの核を有する大型の性の腫瘍細胞が、びまん(瀰漫)性の増殖を示す、。 生物学的・臨床病理学的に異種なものを包括した疾患概念のため、後述するようにさらに細かな分類がなされている。 一部のDLBCLは、低悪性度リンパ腫 主に からの組織学進展から形質転換したものである。 月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類される。 疫学 [ ] では全悪性リンパ腫の33. 病因 [ ] 一部のDLBCL 高齢者EBV陽性DLBCL, 慢性炎症関連DLBCLなど はによるB細胞の腫瘍化が病因とされるが、それ以外のほとんどのDLBCLの病因は不明である。 組織学的分類 [ ] WHO分類第4版 で提唱されたupdated Kiel分類を踏襲した分類• Centroblastic - 中心芽球亜型• Imunoblastic - 免疫芽球亜型• Anaplastic - 未分化大細胞型(上記2種類に該当しないほど強い異型性の巨核・多核細胞からなるもの。 Rare morphologic variants• Molecular subgroups• Germinal center B-cell-like GCB• Activated B-cell-like ABC• Immunological subgroups• Germinal center B-cell-like GCB• Non-germinal center B-cell-like non-GC• Diffuse large B-cell lymphoma, subtypes• 中枢神経原発DLBCL Primary DLBCL of the CNS• 皮膚原発びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫, 足型 Primary cutaneous DLBCL, leg type: PCDLBCL, leg type• 高齢者EBV陽性DLBCL EBV positive DLBCL of the elderly 他の大細胞型B細胞性リンパ腫 [ ] これらはWHO分類第4版では独立した疾患分類となっている。 下記に該当しないものが、上記の狭義のDLBCLである。 慢性炎症関連DLBCL DLBCL associated with chronic inflammation• 縦隔 胸腺 原発DLBCL Primary mediastinal thymic large B-cell lymphoma: PMBL• 血管内大細胞型B細胞性リンパ腫 Intravascular large B-cell lymphoma 「」も参照• B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and classical Hodgkin lymphoma 検査所見 [ ] 病理組織所見 [ ]• 組織像• 典型像ではリンパ節の正常構造が消失し、大型の腫瘍細胞がびまん性に増殖する。 免疫学的表現型• B細胞マーカー CD19, CD20, CD22, CD79a, )が陽性となるが、症例によってはいくつかが陰性になる。 Anaplasitc variantはCD30陽性が多い。 CD5陽性DLBCLはサイクリンD1陰性という点でのblastoid variantとは区別される。 一般検査所見 [ ]• 血液検査所見ではの上昇を認めることがある。 予後因子の一つである。 また可溶性IL-2受容体が上昇することが多い。 画像検査所見 , は病期分類に不可欠である。 診断 [ ]• 病変の生検などで上記の組織学的所見を認めれば本症と診断される。 他の一般的な悪性リンパ腫と同様に、病期分類はAnn Arbor分類が、予後予測は国際予後因子を用いる。 「」および「」も参照 治療 [ ] ・部位や年齢・合併症に応じて治療を決定するが、主に以下の治療が選択される。 限局期であれば、であるにを加えたR-CHOP療法を3コースまたは6コースの後、放射線照射を行う 高齢者ではCHOP療法のを、より心毒性が少ないとされるピラルビシンに替えたTHP-COPが用いられることがあるが、コンセンサスが得られている訳ではない。 CHOP療法よりリツキシマブ追加療法の方が6年無増悪生存率、6年総生存率が有意に高いと示されている が、3コースでは晩期再発が多いとの報告もあるため、今後の報告が待たれる。 進行期であれば、R-CHOP療法を6コースまたは8コース 行う。 これもリツキシマブ併用療法の方が奏効率、無増悪生存率、総生存率いずれも優れていることが示されている が、国際予後指標の予後不良群においては再発が多いため、若年者においてはR-CHOP療法6コース後に併用大量化学療法を行う事が検討される。 再発・難治例にはR-ESHAP、R-ICEなど、CHOPとは異なるの組み合わせによる化学療法を行う。 自己末梢血幹細胞移植併用大量化学療法も推奨される。 原発または浸潤 脊椎原発あるいは視神経を含む脳神経浸潤など がある場合は、CHOP療法の抗腫瘍薬はを通過しないので、大量療法、大量療法 メトトレキサート・救援療法 などが行われる。 なおリツキシマブも併用されるが、血液脳内関門を通過しないので中枢神経以外に伝播した可能性のある病変に対しての効果を期待して投与される。 リツキシマブの髄注投与は臨床試験は行われている ものの標準的な治療ではない。 原発の場合は中枢神経再発および対側での再発が多い ため、R-CHOP療法6コースまたは8コースに髄腔内投与4回および対側精巣への放射線照射が行われる。 胃原発の場合は、のI期、II 1期を限局期、II 2期以降を進行期として扱う。 限局期、進行期それぞれの治療は通常のDLBCLに準じる。 予後 [ ]• 脚注 [ ] 注釈 [ ]• Lymphoma Study Group of Japanese Pathologists. Pathol Int. 50 9 : 696-702. 2000. Swerdlow SH, et. al WHO classification of Tumours of Haematpietic and Lymphoid Tissue. IRAC Press, Lyon, 2008• Yamaguchi M 2002. Blood 99 3 : 815-21. Nakamura N 2002. Mod Pathol. 15 7 : 771-776. Persky DO 2008. J Clin Oncol. 26 14 : 2258-63. Lancet Oncol. 7 5 : 379-91. Long-term results of the R-CHOP study in the treatment of elderly patients with diffuse large B-cell lymphoma: a study by the Groupe d'Etude des Lymphomes de l'Adulte. J Clin Oncol. 2005 Jun 20;23 18 :4117-26. Epub 2005 May 2. Stiff PJ, et al. ASCO 2011. Abst. 8001. J Clin Oncol. 28 27 : 4184-90. がんプロ. com. 2014年3月11日時点の [ ]よりアーカイブ。 2014年3月11日閲覧。 Vitolo U Jul 2011. J Clin Oncol. 29 20 : 2766-72. Ann Oncol. 15 7 : 1086-90. Tanaka T 2012. Ann Hematol. 91 3 : 383-90. Ohmachi K 2011. Ann Oncol. 22 6 : 1382-91. 関連項目 [ ]•

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中枢神経系原発悪性リンパ腫|東京大学医科学研究所附属病院 脳腫瘍外科

びまん 性 大 細胞 型 b 細胞 リンパ腫

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫(DLBCL)とは、 の1つである悪性リンパ腫である。 悪性リンパ腫とは白血球の中のリンパ球ががん化する血液がんの総称であり、DLBCLはリンパ球の内Bリンパ球(B細胞)が、がん化するもので、悪性リンパ腫の中で最も発症頻度が高い。 また、他の悪性リンパ腫と比較して、がんの進行が早いためにアグレッシブリンパ腫に分類されるが、CHOP(シクロホスファミド+ + +プレドニゾロンを併用する )をはじめとした抗腫瘍薬に対する反応は良好で、治癒の可能性が高いため比較的 は良好な病気である。 しかし、DLBCLの患者の内10〜15%は初期治療に反応を示さないか、もしくは、治療後3カ月以内に再発する。 また、初期治療に反応を示した患者の内、20~25%がその後再発する患者もいる。 DLBCLは現存の治療に対する治療満足度が低い病気ではないが、既存の治療で を示した場合、CHOPに次ぐ有効な治療法の研究・開発が必要であった。 CAR-T療法という新しい治療法への期待 そんななか、2017年6月14日から17日までスイスのルガノで開催された国際悪性リンパ腫会議(I )で、再発・難治性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫患者(RRDLBCL に対する有効な治療法が、ペンシルバニア大学ペレルマン医学大学院およびペンシルバニアのアブラムソンがんセンターの血液学/腫瘍学教授であるステファン・シュスター氏より発表された。 その治療方法とは、 -T療法 を用いた 療法 である。 CAR-T療法とは、元々体の中に存在するリンパ球の一種であるT細胞を体外に取り出し、がん細胞を見つけて、攻撃する働きをさせるCAR キメラ抗原受容体 をT細胞に させて、再び体の中に戻すことで抗腫瘍効果を発揮させる である。 ペンシルバニア大学で開発されたこのCAR-Tを使用した はCTL019(tisagenlecleucel)といい、同大学が商品化するために製薬会社ノバルティスファーマと2012年以降共同で研究開発を進めていた。 そして、2017年3月に より初めてCTL019は再発・難治性B細胞性急性リンパ性白血病(ALL)の効能で優先審査に指定された。 つまり、RRDLBCLを対象にした本試験はALLの効能に次ぐ、CTL019の2件目の報告である。 本試験登録の主な条件は、年齢は18歳以上、治療歴として2 以上の化学療法を受けたにも関わらず疾患が進行している、又は自家幹細胞移植に不適応と診断されたRRDLBCLの患者である。 本試験中間解析の結果、3か月以上追跡、もしくは早期終了した51名の患者において、全奏効率(ORR)は59%(95% CI 44. 2~72. 0001)、完全奏効(CR)率は43%であり、中間解析における主要評価項目を達成した。 なおかつ、輸注3カ月時に完全奏功(CR)を達成したすべての患者がデータカットオフ時点でも完全寛解(CR)を維持している点について、RRDLBCLの治療目標である持続的な奏功を満たしていた。 以上より、筆者はCTL019がCHOPに次ぐ治療法になりうると十分に期待している。 ちなみに、CRSとは体内に戻したT細胞がその標的とする抗原と反応することで血中に高濃度のサイトカインを放出し、発熱、血圧低下など様々な症状を引き起こす事象のことをさす。 重症な場合、 、中枢神経症状などの臓器障害を引き起こす。 また、投与から30日以内に死亡に至った患者は3名報告されたが、CTL019との因果関係は確認されなかった。 しかし、CTL019の有効性は非常に期待できるだけに、安全性においてもさらなる管理・監視される必要がある。 なお、本試験は中間報告であるため副次評価項目のPFS、OSの結果はまだ不明である。 またCAR-T療法特有の合併症であるCRSが約2人に1人の患者で確認されている。 臨床で応用するための課題はまだ残されているが、筆者は、CTL01によるCAR-T療法がRRDLBCLの患者にとって、より良い治療法であると考える。 そして、2017年末発表予定とされる本試験の主要解析結果を楽しみに待ちたい。

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