ネフローゼ 症候群 と は。 ネフローゼ症候群の原因、症状、診断基準など大切な事項をまとめました。

【医師監修】ネフローゼ症候群の症状と合併症には、どんなものがある?

ネフローゼ 症候群 と は

1、ネフローゼ症候群とは ネフローゼ症候群とは、腎臓の糸球体で本来ろ過されるべき蛋白質が、尿中に漏れることによって低蛋白血症をきたし、浮腫を合併する症状の総称です。 下の基準を満たすことで、ネフローゼ症候群という診断になります。 5 g/gCr 以上の場合もこれに準ずる)。 他の症状は、タンパク尿から不随してきた症状とも言えます。 そして、蛋白が漏れ出て来てしまう理由は、大きく2つに分けることができます。 1つは糸球体そのものの病気で、これを「一次性糸球体疾患」もしくは「一次性ネフローゼ症候群」といいます。 もう1つは、別の病気(全身の病気)によって腎障害が出てしまった場合で、こちらを「二次性糸球体疾患」もしくは「二次性ネフローゼ症候群」と言います。 ネフローゼ症候群は年齢を問わず一次性が多く、子どもで90%以上、大人で70~80%といわれています。 微小糸球体病変 2. 巣状分節性糸球体硬化症 3. 慢性糸球体腎炎 1 膜性糸球体腎炎(膜性腎症) 2 増殖性糸球体腎炎 1 メサンギウム増殖性糸球体腎炎 IgA 腎症(WHO分類では二次性、日本では一次性に分類されている) 2 管内増殖性糸球体腎炎 3 膜性増殖性糸球体腎炎 4 管外増殖性糸球体腎炎(半月体形成性糸球体腎炎) 3 硬化性糸球体腎炎 4. 全身性疾患に伴うもの 1 ループス腎炎 2 Schonlein-Hwnoch(シェーンライン ヘノッホ)紫斑病性腎炎 2. 代謝性疾患に関連するもの 1 糖尿病性腎症 2 アミロイドーシス 3 fibrillary glomerulonephritis 4 クリオグロブリン血症 5 dense deposit 病(膜性増殖性糸球体腎炎II 型) 3. 遺伝疾患 1 Alport 症候群 2 菲薄基底膜症候群 これらの疾患は、ネフローゼ症候群をきたす疾患の中のごく一部です。 原因疾患として一番多いのは慢性糸球体腎炎です。 3、ネフローゼ症候群の症状 ネフローゼ症候群は、タンパク尿と低アルブミン血症が起こります。 ですから、症状として現れるのは、タンパクの喪失に起因するものになります。 タンパク尿の程度と浮腫の程度は一致しませんが、体重が5kg以上増加する全身浮腫を起こすと、腹水や胸水・肺水腫を呈するようになります。 (ここまで浮腫がひどくなると、一時的に人工透析で水分を取り除く必要があります。 ですから、治療はさまざまです。 たとえば、糖尿病からくるものなら血糖コントロールは欠かせません。 また、蛋白制限は過去には推奨されていましたが、現在は否定的(蛋白制限食の有効性に関するエビデンスが十分ではない)で、 1 微小変化型ネフローゼ症候群患者では 1. 0~1. 5、ネフローゼ症候群の看護過程の展開 5-1、アセスメント タンパク尿を起こす原因となる糸球体疾患への治療には、ステロイドや免疫抑制剤を使用するため感染対策が必要です。 また、全身浮腫を起こすことから浮腫に対する症状緩和も看護師に求められます。 ネフローゼ症候群は寛解と再発を繰り返すため、退院後の生活も自己管理する必要があります。 疾患・治療に対する指導も、入院中の看護に取り入れたい内容です。 これらをふまえると、下記の看護問題が考えられます。 #1低アルブミン血症による浮腫が出現し、倦怠感・違和感がある #2低アルブミン血症、ステロイド・免疫抑制剤の使用によって易感染状態にある #3ステロイド療法による副作用が出現する可能性がある #4安静・食事制限・治療の長期化による、精神的ストレス #5今後の治療に対する不安 #6浮腫・低アルブミン血症による皮膚損傷を起こす可能性がある 原因疾患によってステロイドの使用量や安静・食事制限の程度も異なりますが、ネフローゼ症候群の患者の治療で最も重要な#2について計画していきます。 バイタルサイン(特に体温・呼吸数) 2. 皮膚の状態(発赤・腫脹・創傷の有無) 3. 浮腫の程度(下肢・上肢・顔面・眼瞼など) 4. 感冒症状(咳嗽・鼻汁・咽頭痛・嗄声・頭痛) 5. 採血データ(WBC・CRPの上昇、TPの低下) 6. 尿中蛋白、尿中白血球・尿量 7. 画像データ(胸部レントゲン・胸部CT) 8. 倦怠感の有無・程度 9. 食事摂取量 10. 体重の増減 TP(ケア項目) 1. 食前に手洗いと含嗽をする 2. 食後に口腔内の保清・含嗽する 3. 確実に内服したか確認する 4. 同室者・面会者に感染症の可能性がある場合、隔離・保護する 5. 爪が長い場合は切る 6. 入浴やシャワー浴ができない場合、清拭・陰部洗浄を行う 7. 皮膚に創傷がある場合、医師へ報告し指示通りの処置を行う 8. 下肢を挙上する 9. 利尿剤投与時など、必要に応じてトイレ介助・ポータブルトイレを設置する 10. 医師の指示により、膀胱留置カテーテルを挿入・管理する EP(指導・教育項目) 1. 感染予防の必要性を説明する 2. 食事毎の口腔内の保清と含嗽を声掛け・指導する3. 安静の必要性を説明する 4. 食事療法の必要性を説明する まとめ ネフローゼ症候群は、低アルブミン血症によって起こるそれぞれの症状に対するケア、治療によって易感染性に対する感染予防が、入院中の看護の要となります。 また、患者への教育的な関わりも多いのが、ネフローゼ症候群の患者への関わりの特徴です。

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ネフローゼ症候群とは(症状・原因・治療など)|ドクターズ・ファイル

ネフローゼ 症候群 と は

原因 ネフローゼ症候群は、明らかな原因疾患がない一次性ネフローゼ症候群と、原因疾患がある二次性ネフローゼ症候群に大別されます。 一次性ネフローゼ症候群は主に以下4つの病気により起こります。 微小変化型ネフローゼ症候群• 巣状分節性糸球体硬化症• 膜性腎症• 膜性増殖性糸球体腎炎 一次性ネフローゼ症候群 微小変化型ネフローゼ症候群 腎臓においてフィルターの役割を果たしている糸球体の毛細血管に機能障害が起こり、タンパク質が尿中に漏れ出る疾患です。 糸球体の形状には大きな変化はみられません。 子どもから若年層に好発しますが、中高年~高齢者にも発症します。 発症は急性で、数日のうちにむくみが進行します。 ステロイドがよく効きますが、減量あるいは中止すると再発しやすい傾向にあります。 巣状分節性糸球体硬化症 一部の糸球体で、部分的な毛細血管の硬化がみられ、そこからタンパク質が漏れ出る病気です。 発症は急性で、しばしば微小変化型ネフローゼ症候群との見極めが問題になります。 ステロイド治療に反応しにくいことが比較的多く、透析が必要な末期に至ることもあります。 膜性腎症 糸球体の毛細血管壁に炎症が起こり、タンパク質が尿中へと漏れ出る病気です。 中高年層に好発します。 蛋白尿が軽症の場合には予後がよいとされており、症状を抑える対症療法が中心となります。 しかし、蛋白尿が多く治療に反応しないステロイド抵抗性の場合、末期腎不全にいたることもあります。 膜性増殖性糸球体腎炎 糸球体の毛細血管壁だけでなく、血管と血管を保持しているメサンギウムにも炎症が起こる病気です。 原因はひとつだけではなく、さまざまな病気が含まれるとも考えられています。 二次性ネフローゼ症候群 二次性ネフローゼ症候群は、(や)、慢性、悪性腫瘍などが原因となって起こります。 また、抗リウマチ薬や、非ステロイド性消炎鎮痛剤などの薬剤が原因となることもあります。 検査・診断 ネフローゼ症候群の診断基準は以下のように定められています。 (1)蛋白尿:3. 5g/日以上が持続する。 (2):血清アルブミン値3. 0g/dL以下。 血清総蛋白量6. 0g/dL以下も参考になる。 (3)むくみ (4)(高LDLコレステロール血症) 上記の(1)と(2)を満たしている場合、ネフローゼ症候群と診断されます。 このほか、むくみと脂質異常症が診断の補助となります。 まずは尿検査と血液検査が行われ、上記の基準を用いて診断します。 その後、超音波検査やCTで腎臓の形態を評価し、原因疾患を特定するために、腎生検(細い針で腎臓の組織を一部採取する検査)が行われます。 腎生検を行うためには約1週間の入院が必要となります。 治療 ステロイド療法 原因疾患により、治療期間や薬の効きやすさは変わりますが、基本的にはステロイド療法が第一選択となります。 重症例では高容量のステロイドを点滴で投与することもあります。 免疫抑制剤の併用 4週間以上の治療にもかかわらず蛋白尿を抑えられない場合には、ステロイド抵抗性として、一部の環状ポリペプチド抗生物質などの免疫抑制剤を併用します。 膜性腎症に対しては、初期からこうした免疫抑制剤が併用されることがあります。 ただし、症例によってはステロイド薬や免疫抑制剤の効果が乏しく、難治性ネフローゼ症候群となるケースもあります。 むくみの治療 また、むくみに対する治療やネフローゼ症候群の合併症である高LDLコレステロール血症に対する治療も並行して行います。 全身性のむくみがある場合には、塩分制限を行った上で、利尿剤の投与を行い、水分の排出を促します。 高LDLコレステロール血症の治療 高LDLコレステロール血症に対しては、コレステロールの合成速度を抑える薬を中心とした薬物治療を行います。 新薬の登場 ネフローゼ症候群の第一選択薬はステロイド薬ですが、薬を中止すると再燃してしまうケースも存在します。 特に微小変化型ネフローゼ症候群は再発が多く、薬を中止できないことによって起こる低身長、、、、感染症などの副作用が問題となっていました。 しかし、に対して使用されていた治療薬が、小児期発症(18歳までに発症)でステロイドの減量や中止が困難である、あるいは頻回に再発する難治性ネフローゼ症候群に対して有効であることが、日本における臨床試験で明らかになりました。 これを受け、新薬が難治性のネフローゼ症候群 頻回再発型あるいはステロイド依存性を示す場合 に保険適用となりました。 成人発症例の有効性・安全性については現在調査が進められているところであり、使用の際には慎重な姿勢が必要とされています(2018年4月時点)。

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ネフローゼ症候群で安静が必要な理由【退屈にならないコツ】

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ネフローゼ症候群の病態とは ネフローゼ症候群とは腎臓の病気ですが、腎臓の中には「糸球体」と呼ばれる場所があります。 この糸球体とは血液を濾過する役割があり、基本的には老廃物だけを通して尿を作ります。 しかし、何らかの原因により、糸球体が障害を受けて本来は通さない蛋白質が通過してしまうことがあります。 その結果、尿中に大量の蛋白質が含まれてしまうものをネフローゼ症候群と言います。 ネフローゼ症候群では、尿中の蛋白質が増加することで相対的に血液中の蛋白質が減少してしまいます。 この病気の約8割を6歳未満の子どもが占めています。 スポンサードリンク ネフローゼ症候群の原因 ネフローゼ症候群は原因によって「一次性ネフローゼ症候群」と「二次性ネフローゼ症候群」に分類されます。 一次性ネフローゼ症候群 一次性ネフローゼ症候群は、腎臓や糸球体そのものに病変があって起こるものや原因不明のものを指し、ネフローゼ症候群全体の 約80〜90%を占めます。 二次性ネフローゼ症候群 一次性ネフローゼ症候群が腎臓に異常を引き起こした明らかな原因が特定できないのに対し、二次性ネフローゼ症候群はそういったきっかけとなる原因があるものを言います。 全体の20~30%を占め、原因には以下のようなものがあります。 膠原病・・・全身性エリテマトーデスによるループス腎炎など• 代謝性の病気・・・糖尿病による糖尿病性腎炎など• 紫斑病・・・紫斑病性腎炎など この他にも、妊娠高血圧症候群、癌、エイズなどでも発症することがあります。 病型について ネフローゼ症候群は原因などにより、次の型に分類されます。 微小変化群 特に若年者や子どもに多くみられ、 小児ネフローゼの80〜90%がこの微小変化群になります。 検査をしても顕微鏡で確認をする限り糸球体に形態的な異常が認められず、はっきりした原因を指摘できない型を指します。 治療によって改善しやすい半面、再発もしやすいと言われています。 膜性糸球体腎炎 中高年の人に比較的多くみられ、膜性腎症とも呼ばれます。 顕微鏡で見ると糸球体の基底膜という部位が厚くなってみえるものです。 自然に治ることも多いですが、徐々に腎臓の機能が低下し腎不全や高血圧を併発することもあります。 増殖性糸球体腎炎 糸球体には血液量を調整したり、血管内の細菌などを食べてくれる「メサンギウム細胞」という細胞が存在しますが、それが異常に増殖を示す型です。 軽度のものは治癒することもありますが、中等度以上のものは進行性です。 膜性増殖性糸球体腎炎 上記の膜性糸球体腎炎と増殖性糸球体腎炎の病変の両方が認められます。 子どもにもみられることがあり、 腎不全に移行することが多いです。 以前は予後が不良の病気とされていましたが、最近では早期治療で良好な経過をとることも増えてきています。 巣状糸球体硬化症 大部分の糸球体には異常はみられないが、一部の深い部分にある糸球体が硬くなるなどの変化を認める型です。 子どもに多く、進行型で10年の経過で半数の例が腎不全になります。 初期段階では微小変化群と診断され、経過を追って後にこちらの型だと分かる場合も多いです。 ネフローゼ症候群の症状 ネフローゼ症候群で最も著名な症状が「 むくみ(浮腫)」です。 特に顔面(特にまぶた)と足(特に足の甲、すね)に著しく出現します。 浮腫が酷い時には目を開くことさえ困難になります。 また、浮腫が進行すると頭や太ももの内側、腰やお腹にも浮腫が出てきます。 更に進行するとお腹や胸に水が溜まるようになってきます。 腹水や胸水が溜まってくると全身倦怠感や頭痛、食欲不振、血圧上昇、乏尿などの全身症状も著しくなってきます。 その他にも、高度の蛋白尿や浮腫による体重増加などがみられます。 また、血液検査ではコレステロール値の上昇(高脂血症)や総蛋白、アルブミンなどのタンパク値の低下(低蛋白血症)などを認めます。 上記の中でも浮腫・蛋白尿・高脂血症・低蛋白血症の4つの症状はネフローゼ症候群を診断する上でも重要な所見となります。 ネフローゼ症候群の診断 ネフローゼ症候群は以下の検査で診断されます。 視診 浮腫の有無や程度を実際に医師が診て確認します。 尿検査 蛋白尿の有無を確認します。 血液検査 低蛋白血症の有無(総蛋白値、アルブミン値)、高脂血症の有無(コレステロール値、中性脂肪の値)、腎機能などを確認します。 腎生検 腎臓に直接針を刺して腎臓の一部の組織を採取し、採取した組織の病変を調べる検査です。 これには超音波を用いて麻酔をしながら行います。 この検査はネフローゼの確定診断や治療方針、予後の判定などにも有効であるため勧められることもあります。 小児においては、ネフローゼ症候群であっても第一選択としてすぐに腎生検が行われるとは限りません。 なお検査に伴い、出血や感染症を起こすリスクもあるため事前に医師にしっかり説明を受けることが重要です。 ネフローゼ症候群の診断基準 成人• 蛋白尿・・・1日の尿中の蛋白の量が3. 5g以上である。 低蛋白血症・・・血液中の総蛋白の量が6. 浮腫がみられる。 小児 国際基準の診断では、蛋白尿については尿を1日貯める検査が必要になりますが、子どもの1日の尿を貯めるのは難しいと思います。 簡易な厚生労働省の診断基準を用いても良いとされていますので、ここでは厚生労働省の診断基準を記載します。 低蛋白血症・・・学童期と幼児の場合は血液中の総蛋白が6. 浮腫がみられる。 スポンサードリンク ネフローゼ症候群の治療法 ネフローゼ症候群の治療では 安静、食事療法、ステロイドと呼ばれる抗炎症剤の投与が基本となります。 安静 ネフローゼ症候群の診断時に浮腫の程度が重篤であったり、血圧に異常等がある場合を除き、基本的には運動制限は推奨されていません。 食事療法 以前は高蛋白な食事が治療として摂取されていましたが、小児のネフローゼ症候群の多くはステロイドに対してよく効くため、特別な状況がない限りタンパク質の制限をおこなうことはあまりありません。 また塩分については、浮腫の程度に応じて適宜減量することもあります。 ステロイドの投薬 ネフローゼ症候群の治療にはステロイド剤が投与されることが多いです。 プレドニゾロンと呼ばれるステロイド剤を初期投与します。 投与後、血液検査や尿検査で腎機能や蛋白尿などを確認し、症状の軽快が認められると少しずつステロイドの投与量を減らしていきます。 急にステロイドを中止するとショック症状などを起こす可能性があるため、必ず徐々に量を減らしていきます。 蛋白尿が出なくなっても半年~1年くらいは薬の投与を継続します。 通常のステロイド投与方法で反応性の悪いネフローゼ症候群の重症例では、3日間でステロイド剤を大量に投与する「パルス療法」という治療を行う場合もあります。 ステロイド治療は効果も大きいですが、副作用も大きいので医師にしっかり説明を受けることが大切です。 副作用としては、満月様顔膨(ムーンフェイス)、肥満、多毛、月経異常、胃潰瘍、重度感染症、高血圧、糖尿病、精神障害などを引き起こします。 お子さん特有のものとしては身長の伸びに影響が生じたり、長期的な骨粗しょう症などのリスクも懸念されます。 ステロイド剤以外の投薬について ステロイド剤が治療として無効だったり、ステロイド剤により重篤な副作用が出た場合に以下のような薬剤が用いられることがあります。 免疫抑制剤・・・ステロイド剤と同じように高い効果が期待されるが骨髄抑制(造血機能の低下)や肝機能障害、性腺障害など重篤な副作用もあるため使用する場合は慎重に扱う必要があります。 利尿剤・アルブミン製剤・・・胸水や腹水が貯留する程高度な浮腫がある場合、血圧にも影響がある場合等に使用します。 二次性ネフローゼ症候群の治療法 ネフローゼの原因が癌や糖尿病など腎臓以外に原因がある場合は、原因となっている病気の治療をすることも並行して行われます。 予後について 小児で最も多い微小変化群に関しては予後が一般的に良いとされています。 ただし、1回蛋白尿が治癒しても何度も再発することがあるので、その度にステロイド剤などの治療を受ける必要があります。 特に思春期までの子どもは再発を繰り返しやすいです。 一方で膜性増殖性糸球体腎炎、巣状糸球体硬化症、高度の増殖性糸球体腎炎によるネフローゼは、予後が10年~25年が平均であり、不良とされています。 予防法について ネフローゼ症候群は具体的な予防方法は確立されていません。 そのため、異常を感じたら早期に病院に受診することが何よりの予防となります。 身体がむくむ、だるい、尿の量が減ったなどの症状を感じたら注意するようにしましょう。 妊娠とネフローゼ症候群 妊娠を考える時、過去にネフローゼにかかったことがある場合は医師にまずは相談するようにして下さい。 治療中は原則として、妊娠は勧められませんが、ネフローゼが完全に治癒し、 治療が終了して6カ月以上経過しても再発がない場合、妊娠は差し支えないとされています。 子どもの頃にネフローゼになったきり再発していない人の場合も事前に医師に相談することをお勧めします。 妊娠中にネフローゼになってしまうと治療薬が胎児に影響を及ぼすことが多いため使用できるものが極限されます。 妊娠中のネフローゼ症候群の治療においては、胎児のことも考慮に入れつつ、より一層慎重な姿勢で治療方法を決定する必要があります。 参考文献・サイト• 腎疾患患者の妊娠(日本腎臓学会編) スポンサードリンク.

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