膠原病 治る。 膠原病は完治するの?

膠原病かもしれません。助けてください。

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膠原病とは 膠原病とは 「膠原病」は、真皮・靱帯・腱・骨・軟骨などを構成する蛋白質であるコラーゲンに全身的に障害・炎症を生じる様々な疾患の総称です。 関節リウマチは代表的な膠原病ですが、関節リウマチ単独でその他の膠原病すべて合わせたよりも患者数が多いこと、その他の膠原病に比べると皮膚・内臓病変が少なく、関節症状が主体になること、従って本邦においては比較的最近までは整形外科医が治療の中心にあったことなどから、他の膠原病とは区別されることが多いです。 関節リウマチとその他の膠原病は、共に自己免疫が病態背景にあるため、合併することはまれではありません。 膠原病の歴史 1942年、米国の病理学者Paul Klempererが提唱した病理組織学的概念です(JAMA. 1942;119:331)。 具体的には、今日の病名に当てはめると、リウマチ熱、関節リウマチ、結節性多発動脈炎、全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、皮膚筋炎の6疾患が含まれるとされました。 膠原病とは 「膠原病」は、臓器病理学や細胞病理学が支配的で結合組織への関心が低かった当時に、全身に広く分布する結合組織という1つの組織系に一次的病変をもつ疾患群に着目され導入されました。 膠原病は単一の疾患を指し示す臨床的診断名でも、病因を意味する用語でもなく、結合組織のびまん性変性、特にその細胞外構成成分の異常によって特徴付けられる病理組織学的特徴をもつ疾患群の総称です。 膠原病に含まれる疾患 リウマチ熱は、他の膠原病と異なり自己免疫疾患ではなく、溶連菌の感染が原因であること明らかとなったことから、膠原病には分類されない傾向にあります。 前述の「古典的膠原病」の他にも、今日の分類では、膠原病・類縁疾患として、多発筋炎、混合性結合組織病、シェーグレン症候群、結節性多発動脈炎以外の血管炎症候群 顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性肉芽腫性多発血管炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎など 、若年性特発性関節炎、成人発症スティル病、ベーチェット病、抗リン脂質抗体症候群など多くの疾患が含まれます。 リウマチ性疾患とは リウマチ性疾患とは、筋肉骨格系の痛みとこわばりを生じる疾患の総称です。 自己免疫疾患とは 自己免疫疾患とは、異物を認識し排除するための役割を持つ免疫系が、自分自身の正常な細胞や組織に対してまで過剰に反応し攻撃を加えてしまうことで症状を来す疾患の総称です。 難病とは 難病とは、1)原因不明、治療方針未確定であり、かつ、後遺症を残すおそれが少なくない疾病、2)経過が慢性にわたり、単に経済的な問題のみならず、介護等に等しく人手を要するために家族の負担が重く、また精神的にも負担の大きい疾病、と定義されています。 膠原病~類縁疾患の多くが、厚生労働大臣によって難病に指定されています。 「免疫系疾患」に分類されていることが多いです。 文責 勝又康弘 2019年5月24日 更新.

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膠原病(こうげんびょう)の種類・初期症状・治療法 [膠原病・リウマチ] All About

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膠原病は治るのでしょうか。 膠原病は、一つの病気を指すのではなく、いくつかの特徴的な症状を現す病気を総称した呼び名です。 この膠原病に属する病気には、関節リウマチや全身性エリテマトーデス、多発性筋炎・皮膚筋炎、強皮症、ベーチェット病、シェーングレン症候群などがあります。 スポンサーリンク この内の関節リウマチはよく聞く病名ですが、それ以外は一般の人にとっては馴染みの薄い病気です。 そして、この膠原病はその原因が未だに解明されていない病気です。 多くの病気が、厚労省から特定疾患と指定されています。 また、膠原病を診断、治療できる医師も決して多いとは言えないという実情があります。 このため、膠原病が疑われたら、専門医のいる総合病院を紹介してもらって診察や検査を受けることが大事です。 膠原病では、初期症状として風邪と似たような症状が現れることがよく見られます。 このため、単なる風邪だと思って対処を疎かにしてしまうこともあります。 症状が進んで初めて異常を感じ、検査したら膠原病だったということもありえるのです。 スポンサーリンク また、早期に発見することでその後の治療も効果が現れやすくなりますので、早め早めの対処を心がけましょう。 特に、内臓などの症状が重くなると回復が遅くなるだけでなく、後遺症が出るようなこともあります。 膠原病の症状では、発熱、関節の痛み、筋肉の痛み、皮膚の異常、リンパの腫れ、レイノー現象などが現れるようになります。 どれか一つも通常に症状と違うように感じたら、病院で診てもらうようにしましょう。 ただ、気になるのは、膠原病は治るのか、ということです。 原因が不明な膠原病ですが、その治療は進んできています。 そのため、完治は難しい病気が多いのですが、その症状が現れない寛解状態にすることは充分に可能になってきています。 このため、病院での検査で膠原病と診断されても、希望を捨てないことです。 現在は、寛解しかできなくても、将来的には完治するようになるかもしれません。 主治医の指示に従って治療を進め、完治できる日を待ちましょう。 次の記事はこちらです。 スポンサーリンク この記事は、気に入っていただけましたでしょうか? 少しでもあなたのお役に立てたのであれば、ソーシャルメディアボタンで共有して頂けますととても嬉しいです。

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【難病】膠原病は治らない?特性と原因を徹底的に解説!

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人は誰でも、日常生活の中で関節を痛めることが少なくありません。 階段でつまずいたり、転んであちこち打ったり、ひねったり、スポーツで肘や手首や足を痛めたり、正座した後に膝や足首が痛んだり、重い荷物などを運んで指が痛くなったり、数限りがありません。 この痛みや腫れは、痛んだ組織を修復するための炎症反応です。 しかし、多くの場合、しばらくすると自然に治ります。 神秘的な自然治癒力の恩恵です。 図-1をご参照ください。 そのうちに痛めたところ以外の関節にも炎症が飛び火し、次第に多数の関節に炎症が広がります。 その結果、関節が変形し、機能障害が戻らなくなってしまいます。 これが、関節リウマチという病気の発症から進展過程です。 こ れらの粘膜病変を治療すると関節炎が緩和することも多数例で経験されます。 生物学的抗リウマチ薬などの治療薬の進歩に伴い、関節炎症状が全くなくなる状態 (臨床的寛解)にまで改善することが可能となりました。 しかし、治療を中断したり緩めたりすると再燃増悪することがしばしばです。 このことは、現在の治療法では、炎症の炎を鎮火させることはできても、炎症の源であるリウマチ体質という地下からのマグマを抑えられないことを示しています。 今後の研究の進歩に伴い、近い将来、ミクロビオームとの緊張関係を緩和し、リウマチ体質を改善することにより、リウマチの再燃を予防し、さらには発症リスクのある人から関節リウマチ発症を予防することも可能となるでしょう。 起床時の手指のこわばりや痛み、朝の歩き始めの足裏の痛みなどがよく見られます。 たった一箇所の関節の腫れや痛みから始まることもよくあります。 発熱とともに多数の関節痛で急性に発症することもあります。 関節一箇所が腫れても数日で治り、しばらくすると他の関節が腫れて痛む、といった移動性の関節炎を繰り返すうちに、しだいに持続性の関節炎(関節リウマチの特徴)となる場合も見られます。 関節リウマチの症状は、特に発症早期では人によって大きく異なります。 早期に診断し、早期に適切な治療をすることが身体機能障害を回避するために最も重要です。 鎮痛薬で痛みが治まったらそれで良いと安心していると、気が付いたら関節が破壊されていた、という事例がいまだに後をたちません。 したがって、上記のような症状が見られた場合、速やかにリウマチ専門医の診察を受けることが大切です。 全身性エリテマトーデスは英語で「Systemic Lupus Erythematosus」と呼ばれ、その頭文字をとってSLEとも呼ばれます。 その歴史は古く、1851年に初めて医学書に登場します。 この当時は、頬に赤い発疹がでる病気として報告されました。 しかしその後、この特有な発疹をもつ患者さんの一部が全身の臓器にトラブルを起こすことがわかり1882年に現在の病名に変わっています。 「Systemic」とは全身性という意味で、炎症が全身の色々な臓器に起こる特徴を指しています。 また「Lupus」とはラテン語で「狼」を「Erythematosus」は赤い発疹を意味します。 当初報告された赤い発疹が、あたかも狼が噛んだ痕に似ていることに由来するとされています。 SLEは若い女性に多く発症します。 妊娠・出産で病気が良くなったり、悪くなったりすることから女性ホルモンが何らかの影響を及ぼしていると考えられています。 また、輸血などで病気が移ったという報告はなく、伝染はしません。 特別な環境と病気の素因をもっていることが病気を発症させる原因なのではないかと推測されています。 皮膚硬化は、初期には手指や手背のむくみからはじまります(浮腫期)。 皮膚の硬化が進行すると、つまみ上げるのが困難となり、皮膚にはしわがなくなり光沢が出てきます(硬化期)。 最終的には硬くなった皮膚が菲薄化し萎縮してきます(萎縮期)。 皮膚硬化の範囲によって「限局皮膚硬化型全身性強皮症」と「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」の2つに分類されます。 びまん皮膚硬化型全身性強皮症では皮膚硬化が肘や膝を越えて躯幹まで進行しますが、限局皮膚硬化型全身性強皮症では肘や膝を越えることはありません。 皮膚硬化以外には、皮膚の色素沈着(皮膚の黒ずみ)や毛細血管拡張(顔面や手足の赤い斑点)、爪上皮(爪のあま皮)の出血点などが見られることがあります。 また、血行障害によって、しばしば皮膚に潰瘍を生じることがあります。 好発部位は手指や足趾の先端皮膚硬化は、初期には手指や手背のむくみからはじまります(浮腫期)。 皮膚の硬化が進行すると、つまみ上げるのが困難となり、皮膚にはしわがなくなり光沢が出てきます(硬化期)。 最終的には硬くなった皮膚が菲薄化し萎縮してきます(萎縮期)。 皮膚硬化の範囲によって「限局皮膚硬化型全身性強皮症」と「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」の2つに分類されます。 びまん皮膚硬化型全身性強皮症では皮膚硬化が肘や膝を越えて躯幹まで進行しますが、限局皮膚硬化型全身性強皮症では肘や膝を越えることはありません。 皮膚硬化以外には、皮膚の色素沈着(皮膚の黒ずみ)や毛細血管拡張(顔面や手足の赤い斑点)、爪上皮(爪のあま皮)の出血点などが見られることがあります。 また、血行障害によって、しばしば皮膚に潰瘍を生じることがあります。 好発部位は手指や足趾の先端<SSc 図-2>や手指関節背面です。 心臓の拡張障害や肺高血圧症が進行すると、労作時の息切れや呼吸困難、下肢の浮腫などの心不全症状が出現します。 肺高血圧症の予後は悪く、症状が出現した時には既に病状が進行している状態です。 そのため、早期発見のために、定期的な採血や胸部X線、呼吸機能検査、心臓超音波検査を行うことが重要です。 進行すると肺活量が減少するので、労作時の息切れや呼吸困難が生じます<SSc 図-3>。 重症になると、酸素吸入が必要になることもあります。 血圧の上昇や頭痛を伴って急激に腎機能が悪化するものを腎クリーゼと呼びます。 腎クリーゼはびまん皮膚硬化型全身性強皮症の患者様で見られることが多く、ステロイド治療などが引き金になることもあります。 これにより、胸のつかえ感、胸焼けといった症状が出やすくなります。 また小腸や大腸に血流障害や線維化が起こると、腸の蠕動運動が低下し、便秘や下痢を繰り返すようになり、お腹が張り腸閉塞の状態となることもあります(偽性イレウス)<SSc 図-4>。 また、腸管からの栄養の吸収不良によって、栄養不良や体重減少を来すこともあります。 全身性強皮症の症状は多彩であり、治療法もその症状に応じて様々です。 また近年では肺高血圧症に使用されていた、エンドセリン受容体拮抗薬も難治性指先潰瘍に使用できるようになっています。 最近では、関節リウマチに使用されるトシリズマブという薬剤の有効性も報告され、治験が行われている施設もあります。 これらの薬剤は、2〜3剤を併用することでより良い効果が期待できます。 肺高血圧症については、早期に診断をし、早期に治療を開始することがとても重要です。 レイノー現象などの末梢循環障害に対して最も重要なことは「冷やさない」「あたためる」ことです。 冬場ではなくても、夏場の冷房でもレイノー現象は誘発されることがありますので、季節を問わず普段から心がける必要があります。 また指先に傷を付けない様に保護することも重要です。 傷が通常よりも治癒しにくく、創部に潰瘍を形成することもあります。 傷ができてしまった時には、皮膚科の受診をオススメします。 水回りの仕事の時にはゴム手袋の着用が望ましいです。 (ご主人に手伝ってもらえれば一番良いですね) 爪切りの時に深爪をしない様に気をつけましょう。 タバコは血流障害を悪化させるので、絶対にやめましょう。 関節の拘縮の防止のために手指の屈曲や進展のストレッチも有効です。 感染症対策はとても重要です。 肺線維症を合併していると、下気道炎・肺炎を合併しやすくなりますし、気道感染を契機に肺線維症が増悪することもあります。 出現する自己抗体の種類によって間質性肺炎の特徴や予後が異なります。 (ST-T 変化、異常 Q 波、心室性不整脈、伝導系障害など) 心筋炎や心筋の線維化を来たすことがあり、それらにより稀ではありますが心不全や重篤な不整脈を来たすことがあります。 筋炎症状が寛解しても、嚥下障害が長く残ってしまうケースもあります。 多発性筋炎よりも皮膚筋炎での合併頻度が高く、健常人の約3倍と報告されています。 <筋炎の診断> 筋肉の炎症を反映して、筋原性酵素(CPK・アルドラーゼ・ミオグロビン)の上昇を認めます。 その他、多彩な自己抗体が検出されることがあります。 (自己抗体の項目で後述します) 画像検査では、脂肪抑制T2強調画像で筋の炎症部位に高信号を認めます。 筋電図の検査では、筋原性筋電図(随意運動時の低振幅電位、安静時の自発電位)がみられます。 確定診断のためには、筋生検が有用です。 (筋線維の変性・壊死と再生像・炎症細胞浸潤) <合併症の精査・検索> 間質性肺炎:HRCTや呼吸機能検査、採血でKL-6やSP-Dの測定。 心筋病変:心電図、心臓超音波検査、心臓核医学検査、心臓MRI、採血で心筋逸脱酵素の測定。 悪性腫瘍:各種画像検査・内視鏡検査によるスクリーニング、腫瘍マーカーの測定 など。 どのような種類の自己抗体が検出されるかを調べることで、臨床像や予後を予測することが可能になっています。 後者の3つの抗体は、「皮膚筋炎診断基準」を満たす患者においてのみ測定することが可能です。 <抗ARS抗体> アミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体で、もっとも高頻度に検出される筋炎特異的自己抗体です。 特に間質性肺炎についてはHRCTで判定できる軽微なものを含めるとほぼ必発と言われています。 一般に抗ARS抗体陽性の間質性肺炎は、慢性緩徐に進行し治療に反応するものが多いですが、一部には急性進行性の経過をとる場合もあります。 <抗MDA-5抗体> MDA5はI型インターフェロンを誘導し、 ウイルス感染防御などの自然免疫に重要な役割を果たす分子です。 抗MDA-5抗体陽性例は、皮膚筋炎の約15%と報告されています。 また、マクロファージ活性化状態が、同抗体陽性の病態に関連している可能性が示唆され、血清フェリチンが高値を示す傾向があります。 血清フェリチン値は抗MDA-5抗体陽性例の間質性肺炎の疾患活動性と相関することも示唆されています。 また皮疹も難治性で、潰瘍形成を来たすことが多いです。 抗MDA-5抗体陽性の急速進行性の間質性肺炎に対しては、初期治療が特に重要であり、ステロイドの大量投与に加えて、シクロフォスファミドやシクロスポリンを用いた多剤併用強力免疫抑制療法を考慮すべきと考えます。 抗MDA-5抗体価は、治療が奏功すると低下することが知られており、活動性の指標として利用できるかもしれません。 同抗体の陽性患者は陰性患者と比べて高頻度に悪性腫瘍を合併します。 皮疹は、ヘリオトロープ、ゴットロン、Vネック、ショールサインなど典型的なものが多いです。 前途の抗体と異なり、間質性肺炎を合併することは稀です。 <抗Mi-2抗体> 通常は高力価の抗核抗体として検出されます。 筋症状のある典型的な皮膚筋炎の臨床像を呈します。 悪性腫瘍や間質性肺炎の合併も少なく、治療反応性は良好で予後も良いです。 <その他の自己抗体> まだ保険収載されていませんが、重要な自己抗体です。 ・抗SRP抗体:急性から亜急性の経過で重度の筋力低下、筋萎縮や高度のCK値の上昇を認めます。 病理では筋組織の壊死が主体で炎症所見を欠くなど,他の炎症性筋炎と臨床病理像 が異なります。 そのため、筋炎で検出される自己抗体の一部と考えるより抗 SRP 抗体陽性ミオパチーとして異なる疾患概念として捉えられるようになってきています。 基本的には中等量-高用量のステロイド(プレドニゾロン換算で0. 診断時に嚥下障害や急性の間質性肺炎を有している症例には、ステロイドパルス療法を考慮します。 早期に免疫抑制薬を併用することで、さらなる治療効果が期待できるだけでなく、速やかなステロイドの減量が可能になると考えています。 ステロイド抵抗性の難治性筋障害に対しては、免疫グロブリン大量療法(IVIG)を行うことが可能で有効性が示されています。 難治性の嚥下障害に対してIVIGが有効であった報告も散見されています。 悪性腫瘍を合併している症例では、病状が許せば腫瘍の治療を優先します。

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